Encefalocele: tipuri, cauze, simptome și tratament
Craniul este o structură osoasă care ne protejează creierul cu o mare eficacitate din diferite lovituri și leziuni, pe lângă faptul că permite creierului să aibă o structură definită. Formarea ansamblului tubului neural Se efectuează în prima lună de dezvoltare fetală, închizând între a treia și a patra săptămână și permițând creierului să fie protejat de capacul osos menționat.
Cu toate acestea, în unele cazuri, tubul neural nu se închide în mod corespunzător, ceea ce poate genera acea parte a materialului care ar trebui protejată să fie vizibilă și accesibilă din exterior sau care să iasă din capacul său de protecție. Este vorba despre probleme cum ar fi spina bifida sau, în cazul creierului, encefalocelul .
- Articol asociat: "Spina bifida: tipuri, cauze și tratament"
Ce este un encefalocel?
Encefalocelul este o malformație congenitală în care craniul nu se închide complet în timpul dezvoltării fetale, ceea ce face ca o parte a materialului și a substanțelor care ar fi în general în interiorul cavității craniene să iasă în deschidere, formând o bulă sau o proeminență sub formă de sac care îl conține pe exterior.
Aceasta înseamnă că persoana cu encefalocel poate avea o parte din creier deplasat la exteriorul craniului , ceea ce implică un nivel ridicat de pericol pentru supraviețuirea acestuia din cauza posibilelor leziuni la nivelul neuronal. De fapt, în multe cazuri fătul nu supraviețuiește acestei situații, murind în timpul procesului de dezvoltare.
Simptomele pe care le va provoca această problemă la copil vor varia enorm, în funcție de tipul de țesuturi care se află în afara craniului și de zona în care este localizată deschiderea respectivă.
În general, encefalocelul are o deteriorare cognitivă întârzieri importante și de dezvoltare, hidrocefalie și microcefalie (deoarece o parte a materialului neural se extinde la exterior), coordonarea motorului în mușchii voluntari. Poate provoca, de asemenea, probleme de vedere, auz și miros, sau chiar convulsii.
Tipuri de encefalocel
Encefalocele pot fi subdivizate în diferite tipuri în funcție de zona în care apare proeminența sau în funcție de tipul de material care face parte din ea.
Tipuri în funcție de amplasarea proeminenței
Proeminența poate fi localizată în diferite părți ale craniului, deși este comună în cele trei zone indicate mai jos.
1. Regiunea frontală
În această zonă, deschiderea se găsește la diferite înălțimi, incluzând nasul, orbita ochilor sau fruntea. în mare parte sacul de obicei nu include țesutul cerebral , astfel încât acesta este unul dintre subtipurile care prezintă un risc mai scăzut de afectare a nervilor. Cu toate acestea, aceasta poate provoca dificultăți vizuale și respiratorii semnificative care pot pune în pericol viața copilului.
2. Regiunea parietală
În zonele parietale encefalocele tinde să fie legate de alte malformații și tulburări neurologice , prezentând aproape jumătate din cazurile de dizabilitate intelectuală. În plus, vorbirea poate fi afectată.
3. Regiunea occipitală
Acesta este cel mai frecvent tip de encefalocel .
În acest caz, o mare parte dintre cei afectați au inteligență normală sau o ușoară dizabilitate, deși este mult mai probabil ca materialul neuronal să iasă în afară decât în cazul unei deschideri frontale. Problemele vizuale apar adesea . Acesta poate apărea și în partea bazală a craniului.
Tipuri în funcție de materialul proeminent
O altă clasificare ar putea fi făcută ținând seama de tipul de material care iese din craniu. În acest sens, putem găsi diferite tipuri, cum ar fi următoarele.
1. Meningocele
În acest subtip al encefalocelului, doar meningele ies în evidență, așa că riscul este mult mai mic decât în alte cazuri .
2. Hidrocefalie
Materialul proeminent este alcătuit din meninge și ventricule cerebrale, care este mai gravă decât în cazul precedent și de obicei legate de prezența hidrocefalului .
3. Encefalomeningcele
În acest caz, pe lângă meninge de asemenea, proeminențează materia creierului , care cauzează un risc mai mare de leziuni neuronale și prezența unor simptome diferite și mai severe.
4. Hidroencefaloareacelului
O parte a creierului, inclusiv ventriculele ies în afara cavității craniene de lângă meninge , fiind o afecțiune care poate avea o mare severitate.
Ce cauzează asta?
Cauzele acestei modificări sunt, ca și în cazul spinei bifidă, o închidere proastă sau absența acesteia în tubul neural în timpul primei luni de dezvoltare. De fapt, encefalocele uneori Acesta a fost numit "craniul bifido" , având în vedere același tip de malformație ca și spina bifida, deși la nivelul cranian.Și la fel ca în cazul celei de-a doua tulburări, cauzele specifice care cauzează că tubul neural nu reușește să se închidă corect în timpul dezvoltării fetale sunt în mare măsură necunoscute.
În ciuda acestui fapt, se consideră că există o legătură cu niveluri scăzute de acid folic în timpul sarcinii (acesta fiind unul dintre factorii care au cea mai mare legătură cu această boală), infecții grave la nivelul mamei sau prezența febrei înalte în această perioadă sau consumul de substanțe. Deși există, de asemenea, posibilitatea ca există influență genetică datorită faptului că familiile în care a apărut anterior pot prezenta un risc mai mare, acesta nu este un factor determinant.
- Articol relevant: "Cum să ai grijă în prima lună de sarcină: 9 sfaturi"
Tratamentul encefalocelor
Cu toate că consecințele neurologice pe care le-a adus starea copilului în timpul dezvoltării sale nu sunt curabile, prevenirea și tratamentul timpuriu Aceștia pot contribui la îmbunătățirea situației lor și pot preveni alte leziuni neuronale.
Pentru aceasta, chirurgia este folosită pentru a repoziționați materialul proeminent din interiorul craniului și sigilați partea care nu a fost bine închisă în timpul dezvoltării fetale. Este deosebit de important să efectuați această operație dacă există o leziune deschisă (adică dacă nu există piele care acoperă sacul) sau dacă sacul împiedică respirația copilului.
În unele cazuri, deși depinde de tipul de material care este în afara craniului, chiar protuberanțele pot fi amputate. În cazul hidrocefaliei, va fi necesară o intervenție chirurgicală și pentru rezolvarea acesteia.
În plus, simptomatologia specifică trebuie tratată pe care le-a cauzat problema. Encefalocelul este o afecțiune care nu trebuie să fie fatală. Cu toate acestea, în unele cazuri această afectare poate duce la decesul minorului, caz în care îngrijirile paliative se vor efectua până când moare minorul.
Din punct de vedere psihologic, este foarte util prezența psihoeducării și consiliere pentru mediul copilului , deoarece este o condiție care poate genera sentimente dureroase, teamă și chiar uneori sentimente de vinovăție în părinți.
La nivel educațional, trebuie luate în considerare nevoile educaționale speciale care pot fi prezente la acei indivizi cu deficiențe cognitive, cum ar fi dizabilitatea intelectuală.
profilaxie
Având în vedere că cauzele acestui tip de malformații nu sunt cunoscute este recomandabil să se adopte strategii preventive pentru a evita această și alte tipuri de malformații.
Ca și în cazul spina bifidă, administrarea acidului folic în timpul sarcinii, menținerea unei alimentații echilibrate și încetarea consumului de substanțe precum alcoolul, tutunul și alte medicamente reduce foarte mult riscul fetusului în dezvoltare suferă encefalocel.
Referințe bibliografice:
- Siffel, C.; Wong, L.C .; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Supraviețuirea sugarilor diagnosticați cu encefalocel în Atlanta, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol; 17: 40-8.
- Spacca, B.; Amasio, M.E .; Giordano, F .; Mussa, F .; Busca, G.; Donati, P. și Genitori, L. (2009). Gestionarea chirurgicală a encefaloelilor trans-sphenoid median congenital median cu o abordare extracraniană: o serie de 6 cazuri. Neurochirurgie, 65 (6): 1140-6.
