Hidranencefalie: simptome, cauze și tratament
Dezvoltarea organismului nostru este oarecum complexă. Din momentul în care sperma fertilizează ovulul până când ne-am născut, există mai multe procese care sunt produse și care sunt generate de organele și sistemele noastre corporale. Sistemul nervos este unul dintre primele care apar , împreună cu inima, și se va dezvolta atât în timpul sarcinii, cât și pe tot parcursul vieții.
Cu toate acestea, uneori în timpul sarcinii apar diferite probleme care pot determina formarea creierului nostru nu ajunge la fructificare. Una dintre cele mai multe modificări care pot apărea este hidranencephaly, pe care o vom discuta în acest articol .
- Articol asociat: "Cele mai frecvente 15 tulburări neurologice"
Ce este hidranencefalia?
Se înțelege prin hidranencefalia un tip de malformație congenitală constând în absența practic a întregului creier , în special a cortexului cerebral, fiind spațiul ocupat în general de acesta înlocuit cu lichidul cefalorahidian. În ciuda acestui fapt, forma capului subiectului poate fi normală, cu cavitățile și meningele din jurul craniului conservate. Cerebelul și trunchiul cerebral sunt, de obicei, corect formate și funcționale, cu funcții de bază de viață, cum ar fi respirația și ritmul cardiac și respirator. De asemenea, pot fi păstrate alte structuri subcortice.
Absența creierului se datorează apariției unui tip de proces distructiv în timpul sarcinii, începând cu a douăsprezecea săptămână. Acest lucru va avea, în majoritatea cazurilor, repercusiuni grave, acești copii, de regulă, nu reușesc să îndeplinească funcțiile de bază pe care o astfel de structură le-ar îndeplini.
Deși poate părea surprinzător din cauza absenței totale sau aproape totale a cortexului cerebral, inițial unii dintre copiii care vin să se nască cu această problemă pot prezenta un comportament și un mod de a interacționa cu lumea potrivită, fiind capabili să se hrănească corect și să nu fie diagnosticați imediat. . Dar, în general, existența diferitelor modificări, cum ar fi convulsii, paralizii sau tulburări senzoriale, cum ar fi orbirea sau surditatea . Acestea pot prezenta absența sau încetinirea creșterii, hipotonia sau iritabilitatea ridicată. Este de așteptat prezența unui anumit grad de dizabilitate psihică și fizică, specificând și depinzând de îngrijirea externă.
În majoritatea cazurilor, prognosticul copiilor care suferă de această tulburare este foarte negativ, dintre care majoritatea mor înainte de moartea unui an. Dar există și numeroase cazuri în care, în ciuda stării lor, reușesc să supraviețuiască și chiar să depășească adolescența și să ajungă la vârsta adultă.
- Ați putea fi interesat: "Părți ale creierului uman (și funcții)"
Hidranencefalie și hidrocefalie: diferențe
Este important să rețineți, deoarece acestea sunt diagnostice care pot fi confundate hidranencefalie și hidrocefalie nu sunt aceleași . Ambele tulburări sunt similare prin faptul că există mari buzunare de lichid cefalorahidian în creier care ocupă o mare parte din craniu, dar în timp ce în hidrocefalie excesul de lichid împinge țesutul cerebral și poate fi observată existența a cel puțin o parte a țesutului cerebral irigat, în hidranencephalia direct țesutul menționat nu există.
Ambele tulburări pot fi legate, dar trebuie avut în vedere că hidranencefalia nu poate fi o consecință a hidrocefalismului. Ceea ce este posibil este ca o hidranencefalie sa se termine si sa provoace un hidrocefal: fluidul care ocupa locul creierului se poate acumula inainte de producerea de lichid cefalorahidian, cauzand o crestere a presiunii intracraniene si / sau proeminenta craniului.
Cauze posibile
Hidrocefaloza este o malformație congenitală ale cărei cauze pot fi multiple. În general, se datorează așa cum am spus înainte un proces distructiv care afectează țesutul cerebral în timpul sarcinii . Această distrugere poate fi cauzată de diferite elemente, fiind cea mai frecventă existența infarctelor sau a accidentelor vasculare cerebrale cauzate de ruptura carotidei interne.
Alte cauze, în afară de accidentele cerebrovasculare, pot fi găsite în infecția cu diferite tipuri de virus sau intoxicația derivată din consumul de alcool sau droguri de către mamă în timpul dezvoltării fetale. În cele din urmă, acesta poate fi generat de boli genetice și tulburări .
tratament
Hidranencefalia, ca o condiție congenitală care este, nu are în prezent nici un tratament curativ. Acest lucru nu înseamnă că nici un tip de terapie nu poate fi folosit, deși va tinde să fie paliativ și vizează îmbunătățirea calității vieții pacientului . Nu este ceva neobișnuit pentru un tip de drenaj sau derivare a fluidului cefalorahidian pentru a evita posibilele hidrocefalii și acomulări.
De asemenea, o importanță deosebită este tratamentul cu părinții și mediul copilului, care necesită psihoeducație și consiliere în fața situației dificile pe care o reprezintă această tulburare, precum și riscurile cu care se va confrunta bebelușul. Asistența acordată grupurilor de sprijin poate fi de asemenea foarte utilă, precum și psihoterapia pentru a combate credințele, temerile și tulburările emoționale generate de diagnostic (fiind capabili, în unele cazuri, să experimenteze tulburări precum depresia).
În cazurile în care există supraviețuire, bebelușul va avea nevoie de suporturi și ajutoare diferite. Se poate solicita utilizarea fizioterapiei, logoterapiei, instruirii în abilitățile de bază de zi cu zi, educația specială și alte îngrijire profesională.
Referințe bibliografice:
- Kinsman, S.L .; Johnston, M.V. (2016), anomalii congenitale ale sistemului nervos central. În: Kliegman, R.M .; Stanton, B.F .; St.Geme, J. W .; Schor, N.F. (Eds). Nelson Manual de Pediatrie. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; chap 591.
- Marín, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Hydranencephaly. Raportul unui caz. Jurnalul Colombian de Pediatrie, 40 (4).
