yes, therapy helps!
Sindromul Landau-Kleffner: simptome, cauze și tratament

Sindromul Landau-Kleffner: simptome, cauze și tratament

Martie 29, 2024

Deși, în general, nu ne dăm seama, fiecare dintre noi realizează un număr mare de procese cognitive foarte complexe. Și este faptul că activitățile și abilitățile pe care le luăm în general ca atare și chiar simplu necesită o mulțime de interacțiuni între diferite regiuni ale creierului care se ocupă de diferite tipuri de informații. Un exemplu este vorbirea, a cărei dezvoltare este foarte utilă în comunicarea și adaptarea la viața societății.

Cu toate acestea, există diferite tulburări, boli și leziuni care pot genera complicații importante în dezvoltarea și menținerea acestei abilități. Acesta este cazul sindromului Landau-Kleffner , o boală rară despre care vom vorbi în acest articol.


  • Articol asociat: "Diferențele dintre sindrom, tulburare și boală"

Sindromul Landau-Kleffner: descriere și simptome

Sindromul Landau-Kleffner este o ramură și o boală neurologică rară de apariție la copii , caracterizată prin apariția unei afazii progresive, cel puțin receptivă, care apare de obicei în legătură cu modificările electroencefalografice, care sunt de obicei asociate cu suferința convulsiilor epileptice. De fapt, se numește și afazie epileptică, afazie epileptică sau afazie dobândită cu tulburare convulsivă.

Unul dintre simptomele acestei afecțiuni este apariția afaziei menționate mai sus, care poate fi cuprinzătoare (adică există probleme în înțelegerea limbii), expresivă (în producerea acesteia) sau amestecată, după o perioadă de timp în care dezvoltarea limbajului a fost normativă pentru vârsta copilului. De fapt, copilul poate pierde brusc sau progresiv abilitățile dobândite anterior . Cea mai comună este că există probleme de natură completă, pierzând abilitatea de a înțelege limba și chiar poate duce la tăcere.


Unul dintre cele mai frecvente simptome u care este de fapt legat de apariția afaziei (și care, de fapt, explică în mare măsură modificările care o generează) este suferința crizelor epileptice existente în aproape trei sferturi dintre cei afectați . Aceste crize pot fi de orice tip și pot apărea atât unilateral, cât și bilateral, într-o zonă a creierului, precum și la un nivel generalizat.

Cea mai comună este că apare o epileptică sau afectează lobul temporal, de obicei, acționează în timpul somnului lent și tind să se generalizeze la restul creierului . Există, de asemenea, cazuri în care acestea nu apar, sau cel puțin nu la nivel clinic.

Ele pot, de asemenea, să apară în mod secundar, deși nu reprezintă ceva care definește tulburarea în sine, probleme la nivelul comportamental: iritabilitate, furie, agresivitate și agitație motorie, precum și trăsături autismice.


Simptomele acestei boli pot apărea la orice vârstă între 18 luni și 13 ani, deși este mai frecventă între vârsta de 3-4 ani și 7 ani.

  • Poate că sunteți interesat: "Aphasias: tulburările de limbă principală"

Cauzele acestei tulburări

Cauzele acestei boli neobișnuite continuă până în prezent fără a fi clare, deși există diferite ipoteze în această privință.

Unul dintre ei consideră posibilitatea de a se confrunta cu o modificare genetică, în special produs al mutațiilor genei GRIN2A .

Alte ipoteze, care nu trebuie să contravină cele precedente, indică faptul că problema poate fi derivată dintr-o reacție sau modificare a sistemului imunitar al minorilor și chiar din cauza infecțiilor, cum ar fi herpesul.

Curs și prognoză

Cursul sindromului Landau-Kleffner este de obicei progresiv și fluctuant, o parte din simptomatologie poate să dispară odată cu vârsta .

În ceea ce privește prognoza, acesta poate varia foarte mult în funcție de caz. de obicei disparând o parte din simptomatologie (în special epilepsia dispare de obicei în timpul adolescenței), deși problemele afazice pot rămâne pe tot parcursul vieții subiectului.

Recuperarea completă poate apărea în aproximativ un sfert de cazuri, atâta timp cât acestea sunt tratate. Cu toate acestea, este mult mai frecvent faptul că există sechele mici și dificultăți de vorbire. În cele din urmă, aproximativ un sfert dintre pacienți pot avea sechele grave.

Ca regulă generală, mai devreme apariția simptomelor, cu atât prognosticul este mai grav și cu atât mai mare este posibilitatea unor sechele, nu numai datorită problemei însăși, ci și datorită lipsei de dezvoltare a abilităților de comunicare în timpul creșterii.

tratament

Tratamentul acestei boli necesită o abordare multidisciplinară , problemele prezentate trebuie abordate din diferite discipline.

Modificările de tip epileptic, deși dispar cu vârsta, necesită un tratament medical. În general, medicamentele antiepileptice, cum ar fi lamotrigina, sunt utilizate în acest scop. De asemenea, steroizii și hormonul adrenocorticotropic au fost eficienți, precum și imunoglobulinele. Stimularea nervului vagus a fost de asemenea folosită ocazional. În unele cazuri poate fi necesară o intervenție chirurgicală .

În ceea ce privește afazia, va fi necesară o muncă profundă la nivelul terapiei logopedice și al terapiei logopedice. În unele cazuri poate fi necesar să se facă adaptări curriculare sau chiar să se utilizeze școli speciale de învățământ. Problemele comportamentale și modificările psihologice ar trebui, de asemenea, rezolvate diferențiat.

În cele din urmă, psihoeducația atât a copilului, cât și a părinților și a mediului înconjurător poate promova o dezvoltare mai bună a copilului și o mai bună înțelegere și capacitate de a face față bolii și a complicațiilor pe care le poate genera în fiecare zi.

Referințe bibliografice:

  • Aicardi, J. (1999). Sindromul Landau-Kleffner. Rev Neurol., 29: 380-5.
  • Asociația sindromului Landau-Kleffner (s.f.). Ce este SLK? [Online]. Disponibil la: //www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
  • Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) Sindromul afaziei dobândite cu tulburare convulsivă la copii. Neurology, 7: 523-30.
  • Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. și Correa, A. (1997). Achizitia afaziei epileptice (sindromul Landau-Kleffner). Contribuția a 10 cazuri. Analele spaniole de pediatrie, 47 (6): 611-617.
  • Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. și Pozo, D. (2005). Sindromul Landau-Kleffner. Prezentarea a două cazuri. Cuba Journal of Pediatrics, 77 (2).

Landau-Kleffner Syndrome (Martie 2024).


Articole Similare