Sindromul Lennox-Gastaut: simptome, cauze și tratament
Epilepsia este o tulburare neurologică caracterizată prin apariția acesteia episoade de activitate electrică anormală în creier care cauzează convulsii și absențe mintale, printre alte simptome. Aceasta se datorează modificărilor morfologiei sau funcționării sistemului nervos, în special a encefalului.
Printre epilepsiile cu debut precoce se numără sindromul Lennox-Gastaut, caracterizat prin convulsii frecvente și eterogene și invaliditate intelectuală variabilă. În acest articol vom descrie Care este sindromul Lennox-Gastaut, care sunt cauzele și simptomele acestuia și cum se tratează, de obicei, din medicină.
- Articol asociat: "Sindromul Dravet: cauze, simptome și tratament"
Ce este sindromul Lennox-Gastaut?
Sindromul Lennox-Gastaut este o formă foarte gravă de epilepsie care, de obicei Începe în copilărie, între 2 și 6 ani de viață ; cu toate acestea, simptomele pot începe înainte sau după această perioadă.
A fost descris în 1950 de William G. Lennox și Jean P. Davis datorită utilizării electroencefalografiei, care permite analizarea activității bioelectrice a creierului, detectând modele modificate, cum ar fi cele tipice epilepsiei.
Este o tulburare frecventă care reprezintă doar 4% din numărul total de cazuri de epilepsie. Este mai frecvent la bărbați decât la femele. Este rezistent la tratament, deși, în unele cazuri, intervenția poate fi eficientă. În jumătate din cazuri boala se agravează în timp, în timp ce într-un sfert simptomele se ameliorează și în 20% dispar cu totul .
Între 3-7% dintre copiii diagnosticați cu acest sindrom mureau între 8 și 10 ani după diagnosticare, de obicei datorită accidentelor: este foarte frecventă apariția crăpăturilor la apariția crizelor, deci este recomandabil să purtați o cască la copiii cu tulburare.
Se crede că există a relația dintre sindromul Lennox-Gastaut și sindromul West , cunoscută și ca sindromul spastic infantil, care are caracteristici similare și include aspectul contracțiilor bruște ale mușchilor brațelor, picioarelor, torsului și gâtului.
- Poate că sunteți interesat de: "Epilepsia: definiție, cauze, diagnostic și tratament"
Simptomele acestei tulburări
Acest sindrom se caracterizează prin prezența a trei semne principale: apariția convulsiilor epileptice recurente și variate, încetinirea activității electrice a creierului și invaliditate intelectuală moderată sau severă. El are, de asemenea, probleme cu memoria și învățarea, precum și cu modificările motorii.
La jumătate dintre pacienți, crizele au tendința de a fi lungi, care durează mai mult de 5 minute sau apar cu o separare temporară mică; știm acest lucru ca fiind "status epilepticus" (stare de epilepsie). Când apar aceste simptome, persoana este de obicei apatică și amețită și nu răspunde la stimularea externă.
În cazul lui Lennox-Gastaut dezvoltarea psihomotorie este de obicei modificată și întârziată ca o consecință a implicării cerebrale. Același lucru se întâmplă și cu personalitatea și comportamentul, care sunt influențate de problemele epileptice.
Crize convulsive epileptice
Crizele epileptice care apar în sindromul Lennox-Gastaut pot fi foarte diferite între ele, ceea ce face ca această tulburare să fie ciudată. Cele mai frecvente crize sunt tonice , care constau în perioade de rigiditate musculară, în special la nivelul extremităților. Ele tind să apară în timpul nopții, în timp ce persoana doarme.
Crize epileptice mioclonice sunt, de asemenea, comune, adică acelea care cauza spasme sau contractii musculare abrupte . Convulsiile mioclonice tind să apară mai ușor atunci când persoana este obosită.
Tonic, aton, tonico-clonic, parțial complex și absența atipică sunt, de asemenea, relativ frecvente în sindromul Lennox-Gastaut, deși într-o măsură mai mică decât cele precedente. Dacă doriți să aflați mai multe despre diferitele tipuri de epilepsie, puteți citi acest articol.
Cauze și factori care îl favorizează
Există mai mulți factori cauzali care pot explica evoluția sindromului Lennox-Gastaut, deși nu este posibil în toate cazurile să se deducă care dintre ele este responsabilă de modificarea.
Printre cele mai frecvente cauze ale acestei modificări Găsim următoarele:
- Dezvoltarea ca rezultat al sindromului West.
- Leziuni sau traumatisme din creier produse în timpul sarcinii sau nașterii.
- Infecții în creier, cum ar fi encefalita, meningita, toxoplasmoza sau rubeola.
- Malformații ale cortexului cerebral (displazie corticală).
- Boli metabolice ereditare.
- Prezența tumorilor din creier datorită sclerozei tuberculoase.
- Lipsa oxigenului în timpul nașterii (hipoxie perinatală) .
tratament
Sindromul Lennox-Gastaut este foarte greu de tratat: spre deosebire de cele mai multe tipuri de epilepsie, această tulburare apare de obicei rezistența la tratamentul farmacologic cu anticonvulsivante .
Printre cele mai utilizate medicamente anticonvulsivante în tratamentul epilepsiei sunt valproatul (sau acidul valproic), topiramat, lamotrigină, rufinamidă și felbamat. Unele dintre ele pot produce efecte secundare, cum ar fi bolile virale sau toxicitatea hepatică.
Benzodiazepinele precum clobazamul și clonazepamul sunt, de asemenea, utilizate în mod obișnuit. Cu toate acestea, eficacitatea oricăruia dintre aceste medicamente în sindromul Lennox-Gastaut nu a fost definitiv demonstrată.
Deși, până de curând, sa crezut că intervenția chirurgicală nu a fost eficientă în tratarea acestei tulburări, unele cercetări și studii recente au constatat acest lucru Callosotomia endoventriculară și stimularea nervului vag acestea sunt două intervenții promițătoare.
De asemenea, în cazurile de epilepsie este de obicei recomandată administrarea unei diete ketogenice , constând în consumul puțini carbohidrați și multe grăsimi. Acest lucru pare să reducă probabilitatea apariției crizelor epileptice; Cu toate acestea, dieta cetogenică prezintă anumite riscuri, deci trebuie să fie prescrisă de profesioniștii din domeniul medical.
