Sindroamele mieloproliferative: tipuri și cauze

Aprilie 29, 2024

Majoritatea oamenilor cunosc termenul de leucemie. El știe că acesta este un tip foarte agresiv și periculos de cancer în care celulele canceroase se găsesc în sânge, care afectează copiii de vârstnici și, probabil, provine și din măduva osoasă. Este unul dintre cele mai cunoscute sindroame mieloproliferative. Dar nu este unic.

În acest articol vom descrie pe scurt care sunt sindroamele mieloproliferative și vom indica unele dintre cele mai frecvente.

Ați putea fi interesat: "Tulburări psihosomatice: cauze, simptome și tratament"

Sindromul mieloproliferativ: ce sunt acestea?

Sindroamele mieloproliferative sunt un set de sindroame caracterizate prin prezența unui sindrom mieloproliferativ excesivă și accelerată de creștere și reproducere a unuia sau mai multor tipuri de sânge sau de celule sanguine ; în special a liniilor mieloide. Cu alte cuvinte, există un exces de un anumit tip de celule sanguine.

Aceste tipuri de probleme provin din cauza producția excesivă de celule stem care va duce la producerea de celule roșii, albe sau de trombocite. La adulți, aceste celule sunt produse numai de măduva osoasă, deși în timpul dezvoltării splina și ficatul au capacitatea de a le produce. Aceste două organe tind să crească în aceste boli, deoarece prezența excesivă a mieloidelor în sânge îi determină să recupereze această funcție, ceea ce, la rândul său, determină o creștere și mai mare a numărului de celule sanguine.

în timp ce Simptomele pot varia în funcție de sindroamele mieloproliferative despre care vorbim, de obicei coincid în apariția problemelor tipice ale anemiei, cum ar fi prezența slăbiciunii și a oboselii fizice și mentale. Este, de asemenea, frecvent faptul că există probleme gastro-intestinale și respiratorii, pierderea în greutate și apetitul, leșin și probleme vasculare.

Ați putea fi interesat: "Diferențele dintre sindrom, tulburare și boală"

De ce sunt produse?

Cauzele acestor boli sunt asociate cu mutații în gena Jak2 a cromozomului 9, care provoacă factorul stimulator eritropoietic sau EPO acționează în mod continuu (la subiecții fără această mutație, EPO acționează numai atunci când este necesar).

În majoritatea cazurilor, aceste mutații nu sunt ereditare, ci sunt dobândite. Se speculează că pot influența prezența substanțelor chimice, expunerea la radiații sau otrăvirea .

Unele dintre cele mai importante sindroame mieloproliferative

Deși cu trecerea timpului s-au descoperit noi sindroame și variante ale acestora, în general Sindroamele mieloproliferative sunt clasificate în patru tipuri , diferențiate foarte mult de tipul de celule sanguine care proliferează.

1. Leucemia mieloidă cronică

Boala discutată în introducere este una dintre leucemiile diferite și unul dintre cele mai cunoscute sindroame mieloproliferative. Acest tip de leucemie este cauzată de proliferarea excesivă a unui tip de globule albe cunoscut sub numele de granulocite.

Oboseala și astenia, durerea osoasă, infecțiile și hemoragiile sunt frecvente. În plus, va produce diferite simptome în funcție de organele în care celulele sunt infiltrate.

De obicei apare în trei faze: cronică, în care apare astenie și pierderea datorată vâscozității sângelui, pierderea apetitului, insuficiența renală și durerea abdominală (când este de obicei diagnosticată); cea accelerată, în care apar probleme cum ar fi febra, anemia, infecțiile și tromboza (aceasta fiind faza în care se utilizează de obicei un transplant de măduvă osoasă); și explozia, în asta simptomele se agraveaza si nivelul celulelor canceroase depaseste 20% . Chemo și radioterapia sunt adesea folosite, împreună cu alte medicamente care luptă împotriva cancerului.

Articol asociat: "Tipuri de cancer: definiție, riscuri și modul în care acestea sunt clasificate"

2. Polycythemia vera

Policemia vera este una dintre tulburările clasificate în sindroamele mieloproliferative. În policitemia vera, celulele măduvei osoase determină apariția eritrocitozelor sau prezența excesivă a globulelor roșii din sânge (celulele care transportă oxigenul și substanțele nutritive către alte structuri ale corpului). Mai mult decât numărul globulelor, ceea ce marchează apariția acestei boli este cantitatea de hemoglobină care este transportat. Se observă, de asemenea, un număr mai mare de celule albe din sânge și de trombocite.

Sângele devine mai dens și mai vâscos , care poate provoca ocluzie și tromboză, precum și hemoragii neașteptate. Simptomele tipice includ erupție cutanată, congestie, slăbiciune, mâncărime și durere de intensitate variabilă (în special în abdomen, amețeli și chiar probleme de vedere.Unul dintre simptomele cele mai specifice este pruritul generalizat pe tot corpul. De asemenea, durerea cu roșeață a extremităților este frecventă, cauzată de dificultăți de ocluzie și de circulație în vasele mici de sânge. Acidul uric, de asemenea, de obicei se împușcă.

deși Tratamentul serios, cronic și precis și controlul posibilelor complicații , această boală nu scurtează de obicei speranța de viață a pacientului dacă este tratată corect.

3. Trombocitmie esențială

Acest sindrom este caracterizat prin producerea și prezența excesivă a trombocitelor în sânge. Aceste celule îndeplinesc în principal funcția de coagulare a sângelui și sunt legate de capacitatea de vindecare a rănilor.

Principalele probleme pe care această boală le poate provoca este provocarea trombozei și hemoragiilor în subiect, care ar putea avea repercusiuni grave asupra sănătății și chiar a sfârșitului vieții a subiectului dacă acestea apar în creier sau inimă. Aceasta poate duce la mielofibroza, care este mult mai complexă.

În general, se consideră că această problemă nu scurtează neapărat viața celor care suferă de aceasta, deși trebuie efectuate controale periodice pentru a controla nivelul trombocitelor și, dacă este necesar, pentru a le reduce prin tratament.

4. Myelofibroza

Myelofibroza este o tulburare. Poate fi primar dacă apare ca atare sau secundar dacă derivă dintr-o altă boală.

Myelofibroza este unul dintre cele mai complexe sindroame mieloproliferative . Cu această ocazie, celulele stem din măduva osoasă care ar trebui să producă celulele sanguine le generează excesiv în așa fel încât, pe termen lung, se generează creșteri în fibrele măduvei care, în final, determină creșterea unei specii de țesutul de țesut care ia locul măduvei. Celulele sanguine, de asemenea, sfârșesc să iasă imatură și nu pot să-și îndeplinească funcțiile într-o manieră normativă.

Principalele simptome se datorează anemiei cauzate de imaturitatea celulelor sanguine , creșterea excesivă a splinei cauzată de aceasta și alterarea metabolismului. Astfel, oboseala, astenia, transpirația, durerea abdominală, diareea, pierderea în greutate și edemul sunt frecvente.

Myelofibroza este o boală gravă în care apare anemia și chiar o reducere drastică a numărului de trombocite funcționale care pot provoca sângerări severe. În unele cazuri poate provoca leucemie.